Пигментная крапивница – результат защитной функции тучных клеток

Содержание

крапивницаПривычная всем крапивница может проявляться в несколько необычной форме — и виде относительно редкого заболевания мастоцитоза (пигментная крапивница). В подобном случае к кожным высыпаниям с характерными для крапивницы симптомами приводит опять-таки защитный механизм организма – тучные клетки. Их накопление в тканях любого органа, и в коже, в том числе, провоцирует подобные аллергические реакции, а также появление воспалительных очагов. Патогенез патологического процесса вписывается в общую схему возникновения аллергических реакций: при разрушении (дегрануляции) этих клеток высвобождаются биологически активные вещества, которые, накапливаясь в тканях, вызывают в них патологический процесс.

Структура пораженной кожи имеет некие особенности: неравномерности в очертаниях возникших очагов, количественный скачок микровиллей, а также стремление тучных клеток к образованию агрегатов. Заболеванию присуще многовариантное проявление симптом.

Мастоцитоз не отдает предпочтений в выборе объекта для манифестации: частота его проявления и у мужчин, и у женщин одинакова; но детская возрастная группа по отношению к нему является наиболее уязвимой (более 70% от всех случаев заболеваний).

Некоторые различия в синдроме мастоцитоза у детей и взрослых

Клиническая картина пигментной крапивницы у детей и у взрослых имеет некоторые различия:

крапивница у детей1. У детей внезапно появившиеся на коже сильно зудящие красновато-розовые пятна через некоторое время уже переходят в волдыри, которые не исчезают бесследно, после них остаются буро-коричневые отметины на коже.

2. Для взрослых характерно появление на начальном этапе округлых очень ярких (гиперемированных) пятен сыпи или плоских папул (преимущественно на туловище). По размерам они невелики — не превышают в диаметре 0,5 см, причем граница пораженного участка резко очерчена. Обычно количество пятен невелико, и они, практически не возвышаясь над кожей, имеют гладкую поверхность розово-бурого или светло-серого окраса. В течение какого-то времени папулы могут перейти и на лицо, а также ноги и руки, меняясь при этом как в форме (переходят в сферическую), так и в цвете (до темно-бурого). Затихнув на какое-то время, процесс может пойти дальше, поражая при этом внутренние органы и приводя иногда даже к печальному (летальному) исходу.

горячие ванны у детейПигментная крапивница у детей протекает по типу доброкачественного заболевания, но, как правило, высыпавшие элементы просто так не исчезают и за год-два могут преобразоваться в папулы, однако бывают случаи и их полного излечения. Зудящие образования отличаются значительной отёчностью, а кроме того детей сильно беспокоят выделения содержимого пузырей (экссудат). Некоторые процедуры, такие как инсоляции и горячие ванны, механические манипуляции (трение или укол иголкой), вызывают со стороны кожи на поврежденных участках определенные реакции воспалительного типа, что может выразиться в усилении их отечности и яркости окраски, а также зуда. Это явление носит название феномена Дарье-Унны.

О причинах вдруг вспыхнувшей пигментной крапивницы, как и каждого заболевания аллергического типа, возникающего по причине включения иммунной системой защитных сил, можно лишь предполагать. На сегодняшний момент, с учетом частоты семейных заболеваний мастоцитозом, выдвинуто несколько теоретических воззрений на причину возникновения такой защитной реакции организма:

  • рост количества тучных клеток;
  • значительное увеличение клеток гистиоцитов, что дает право на сравнение этого патологического процесса с гистиоцитозом;
  • схожесть характера образований при мастоцитозе с группой опухолей, поражающих определенного вида ткани, такие как лимфоидная и гемопоэтическая, т.е. кроветворная.

Некоторые ученые все же сомневается в том, что корни пигментной крапивницы лежат в генетических нарушениях. Скорее всего, для получения более надежных выводов об аутосомно-доминантном характере наследования крапивницы подобного типа необходимо продолжать и дальше исследования, а заключения отдельных дерматологов о подобной причине ее появления ставить пока только в отдельных случаях, не вызывающих сомнения.

Две формы пигментной крапивницы

В медицинской практике различают мастоцитоз доброкачественного и злокачественного характера. Характером доброкачественного заболевания наделены две ее формы:

  • системная;
  • кожная.

пигментная крапивница Пигментная крапивница системной формы может протекать и в отсутствии явных поражений кожи. Хотя в медицине системные поражения относят к доброкачественному типу заболевания, следует отметить, что высыпавшие элементы, кровоточащие по малейшему поводу, и отчетливо выраженные признаки поражения печени, а также лимфоузлов или костей могут вызывать тревогу у больного. Симптомы системного мастоцитоза у человека вполне могут проявиться и после полового созревания, если пятнистая крапивница у него врожденного типа, хотя до этого периода не было абсолютно никаких признаков заболевания. Статистика показывает, что до 30% больных (преимущественно взрослые люди), страдающих системной формой крапивницы, со временем заболевают лейкемией, а у 25% заболевших (из того же источника) последствием системных поражений организма становится летальный исход.

Наиболее часто мастоцитоз системной формы вызывает:

1. Поражение костей по причине миграции тучных клеток в костную ткань непосредственно из их мозгового вещества. Изменения в костях диффузного или локального характера встречаются практически только у взрослого человека, и проявляются они как очаговый остеопороз, остеосклероз, летучие боли в костях и переломы, спровоцированные этими патологическими процессами.

2. Функциональные расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, селезенки, а кроме того он может вызывать пептическую язву, сопровождающуюся сильной тошнотой, и болевой синдром.

3. Разного рода изменения в составе крови. Это может выразиться в анемии и эозинофилии, а также в лейкопении и тромбоцитопении.

При пигментной крапивнице кожной формы чаще всего наблюдаются изменения диффузного типа, а также пятна, папулы или специфические буллёзные высыпания (пузыреобразные). Пятна сыпи на коже при крапивнице этого типа преимущественно красновато-коричневого цвета, они могут отекать при механическом воздействии, становясь при этом похожими на волдыри. Их излюбленным местом расположения является область туловища или конечностей, но при этом могут образовываться и на лице. Нередко, сливаясь вместе, папулы образуют бляшки или сопровождаются появлением немногочисленных образований в виде узелков, у которых пигментация выражена намного интенсивнее.

пигментная крапивница У новорожденных и грудных детей встречается узловатый тип пигментной крапивницы. Появившиеся плоские узелки могут быть как изолированными, так и сгруппированными. И те, и другие имеют форму овала с отчетливо обозначенной границей, а их гладкая поверхность, окрашенная в желтые и розовые тона, имеет плотную структуру.

Для систематизации специалисты разделили заболевания кожной формы на две группы:

Группа №1 — крапивница генерализованного типа. К ней относят собственно саму пигментную крапивницу, а также стойкую пятнистую телеангиэктазию – патологию, диагностируемую только у взрослого населения. Название точно отражает внешний вид высыпаний: появившаяся пятнистость подобна веснушкам, однако на их поверхности видны кровоизлияния. Еще одним представителем этой группы является мастоцитоз диффузного типа, при котором кожный покров на пораженном участке утолщается и приобретает жёлтоватый оттенок. Поверхность таких высыпаний может покрываться трещинками и язвочками.

Группа №2 — опухолевидная одиночная мастоцитома. Такая форма заболевания не характерна для крапивницы и наблюдается редко.

Как бороться с мастоцитозом?

прием средств антигистаминной направленностиЛечение пигментной крапивницы, как и любого вида аллергической реакции, направлено на решение одной задачи – устранить симптомы, мучающие больного. Для этого существует единственно верное решение — прием средств антигистаминной направленности. Их способность блокировать механизм самозащиты организма может полностью избавить человека от мучительного зуда и жжения, убрать высыпания, а также не допустить перехода болезни в более тяжелую стадию. Если же дерматоз продолжает захватывать все новые участки кожи или переходит в тяжелую стадию, то к антигистаминным средствам (уже в малых дозах) добавляются цитостатики и глюкокортикостероиды. Возможно подключение к проводимому лечению и ПУВА-терапии.

Для верного прогноза при мастоцитозе необходимо учитывать и форму заболевания, и продолжительность его течения. По наблюдениям заболевание, вспыхнувшее в грудном возрасте, у 70% больных полностью исчезает к достижению ими пубертатной ступени. Однако в детском возрасте для крапивницы диффузной буллезной формы позднее начало напротив более благоприятно для полного излечения, чем грудничковый период.

Поделитесь с друзьями:
Оценка статьи:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (нет голосов, будьте первым)
 Загрузка... Загрузка...
Комментарии
Добавить комментарий:
*
*


Яндекс.Метрика